一、盘状红蝴蝶疮多见于20—40岁左右的女性,男女之比约1:3,家族中可有相同患者.皮损好发于面部,尤以两颊、鼻部为著,其次为头项、两耳、眼睑、额角,亦可发于手背、指侧、唇红部、肩胛部等处.初为针尖至扁豆大小或更大微高起的鲜红或桃红色斑,呈圆形或不规则形.境界清楚,边缘略高起,中央轻度萎缩,形如盘状,表面覆有灰褐色的,粘着性109/" class="s-link">鳞屑,109/" class="s-link">鳞屑下有角质栓,嵌入毛囊口内,毛囊口多开,犹如筛孔,皮损周围有色素沉着,伴毛细血管扩张.两颊部和鼻部的皮损可相互融合,呈蝶形外观.粘膜亦可累及,主要发生在唇部,表现除109/" class="s-link">鳞屑红斑外,甚至可发生糜烂溃疡.一般无自觉症状,进展时或日光曝晒后,可有轻度瘙痒感,少数患者可有低热、乏力及关节痛等全身症状.部分患者的皮损可同时或相继在颜面、头皮、手背、足跖等多处部位发生,此称之为播散性盘状红蝴蝶疮.先天禀赋不足的盘状红蝴蝶疮患者,约有1%一5%可转变为系统性红蝴蝶疮或继发皮肤癌变.
本病呈慢性经过,患部对日光敏感,春夏加重,入冬减轻,病程中不破溃,亦难自愈,消退后遗留浅在性瘢痕.
二、系统性红蝴蝶疮多见于青年及中年女性,男女之比约为1:10.
本病早期表现多种多样,症状多不明显,初起可单个器官受累,或多个系统同时被侵犯:常表现为不规则发热,关节疼痛,食欲减退,伴体重减轻,皮肤红斑等.
(一)皮肤、粘膜损害约80%的患者出现对称性的皮损,典型者在两颊和鼻部出现蝶形红斑,为不规则形,色鲜红或紫红,边界清楚或模糊,有时可见109/" class="s-link">鳞屑,病情缓解时红班消退,留有棕色色素沉着,较少出现萎缩现象.皮损发生在指甲周围皮肤及甲下者,常为出血性紫红色斑片,高热时红肿光亮,时隐时现.发生在n、唇者,则为下唇部红斑性唇炎的表现.皮损严重者,可有全身泛发性多形性红斑、紫红斑、水疱等,口腔、外阴粘膜有糜烂,头发可逐渐稀疏或脱落.手部遇冷时有雷诺氏现象,常为本病的早期症状.
(二)全身症状
1、发热一般都有不规则发热:多数呈低热,急性活动期出现高热,甚至可达40℃—41℃.
2、关节、肌肉疼痛:约90%的患者有关节及肌肉疼痛,关节疼痛可侵犯四肢大小关节,多为游走性,软组织可有肿胀,但很少发生积液和潮红.
3、肾脏损害:几乎所有的系统性红蝴蝶疮皆累及肾脏,但有临床表现的约占75%,肾脏损害为较早的、常见的、重要的内脏损害,可见到各种肾炎的表现,早期尿中有蛋白、管型和红白细胞,后期肾功能损害可出现尿毒症、肾病综合征表现.
4、心血管系统病变:约有45%的病人有心血管系统的病变,以心包炎、心肌炎、心包积液较常见.有时伴发血栓性静脉炎、血栓闭塞性脉管炎.
5、呼吸系统病变:主要表现为胸膜炎和间质性肺炎,出现呼吸功能障碍.
6、消化系统病:变约有40%患者有恶心呕吐、腹痛腹泻、便血等消化道症状.30%病人有肝脏损害,呈慢性肝炎样表现.
7、神经系统病变:神经系统症状多见于后期,可表现为各种精神、神经症状,如抑郁、失眠、精神分裂症样改变,严重者可出现抽搐、症状性癫痫.
8、其他病变:淋巴系统可累及,表现为局部或全身淋巴结肿大,质软无压痛.累及造血系统见贫血、全血细胞减少.另外,约有20%病例有眼底病变,如视乳头水肿、视网膜病变.
