所有人群

无传染性

常见症状:结节、腮腺无痛性肿块、剧痛、眼球不能随意动、19173/" class="s-link">眶周水肿、头痛
腺样囊性癌占涎腺1862/" class="s-link">肿瘤的5%~10%,在涎腺恶性1862/" class="s-link">肿瘤中占24%.好发于涎腺,以发生在腭腺者常见.大涎腺虽然较少,但为颌下腺和舌下腺好发的1862/" class="s-link">肿瘤.在腮腺1862/" class="s-link">肿瘤中仅占2%~3%.男女发病率无大差异,或女性稍多.最多见的年龄是40~60岁.
1862/" class="s-link">肿瘤早期以无痛性肿块为多,少数病例在发现时即有1/" class="s-link">疼痛,1/" class="s-link">疼痛性质为间断或持续性.有的1/" class="s-link">疼痛较轻微,有的可剧烈.病程较长,数月或数年.1862/" class="s-link">肿瘤一般不大,多在1~3厘米.肿块的形状和特点可类似混合瘤,圆形或结节状,光滑.多数肿块边界不十分清楚,活动度差,有的较固定且与周围组织有粘连.1862/" class="s-link">肿瘤常沿神经扩散,发生在腮腺的腺样囊性癌可致面神经麻痹,并可沿面神经扩展而累及乳突和颞骨;颌下腺或舌下腺的腺样囊性癌,可沿舌神经或舌下神经扩展至距原发1862/" class="s-link">肿瘤较远的部位,并造成患侧舌知觉和运动障碍;发生在腭部的腺样囊性癌,可沿上颌神经向颅内扩展,破坏颅底骨质和引起剧烈1/" class="s-link">疼痛.1862/" class="s-link">肿瘤也常侵犯邻近骨组织,如发生于颌下腺和舌下腺者常累及下颌骨;发生在腭部都常累及腭骨等.发生于小涎腺样囊性癌累及黏膜时,除触及质地硬、表面呈小结节状的肿块外,常可见明显的、呈网状扩张的毛细血管.

1.实验室检查
组织病理学改变:无完整包膜,切面灰白或伴出血小囊性改变.光镜下,柱状基底样细胞构成5种组织学图像,包括①筛状(瑞士饼样);②管状;③实体型;④粉刺型;⑤硬化型.
2.其他辅助检查
(1)x线检查早期无特殊发现,晚期可见泪腺凹扩大及溶骨性骨破坏.
(2)超声检查b超显示泪腺区占位病变,形状为扁平形或梭形,边界清楚,内回声不均,声衰减中等,肿瘤后界不规则.a超显示病变内反射高低不规则,衰减明显.doppler扫描可显示肿瘤内供血丰富.
(3)ct扫描腺样囊性癌的ct所见有较特殊的征象,多表现为眶外上方高密度占位病变,形状为扁平形梭形或不规则形.病变沿眶外壁向眶尖生长具有明显的增强现象.早期可无骨破坏,此种增长方式比较独特,约占病例的80%以上.部分病变经眶上裂蔓延至颅内晚期,病变浸润骨质引起骨破坏.
(4)mri检查肿瘤在t1wi上呈中低信号,t2wi呈高信号或中高信号,增强明显.肿瘤在mri上范围较广泛,侵及骨质及周围结构,如颞窝颅内等肿瘤的出血坏死腔在tlwi上呈中高异质信号.由于骨质在mri上无信号,尤其在t1wi上如果肿瘤是中信号,骨质低信号时显示欠佳,而t2wi上一般肿瘤信号偏高,此时仍呈低信号的骨破坏mri可较好显示.

1.泪腺炎性假瘤 有时和腺样囊性癌的临床表类似,如眼睑肿,眶外上方肿块,疼痛,甚至ct显示病变的形状偶可呈扁平形,但炎性假瘤的眼睑常有红肿,且反复发作,并对皮质激素治疗有效,另外泪腺的炎性假瘤b超多显示病变内回声缺乏,因此病变内回声不均匀或呈块状.
2.其他泪腺上皮性肿瘤 因ct图像上较特征的形状易于区别.
3.泪腺淋巴瘤 老年人易患泪腺淋巴瘤,病史也较长,无明显疼痛,有时ct和mri与泪腺恶性肿瘤类似,但超声常显示病变为低回声或低反射.
4.与基底细胞癌相鉴别,基底细胞腺瘤好发于大涎腺中的腮腺,小涎腺以上唇最多见,多见于男性患者,小于40岁者少见,以50~60岁发病最多,肿瘤生长缓慢,病程较长,无自觉症状,往往以无痛性肿块就诊,肿瘤界限清楚,与周围组织无粘连,活动,多呈圆形或椭圆形,质地较软,涎腺造影x线表现为良性肿瘤的占位性病变.

外科手术切除仍然是目前治疗腺样囊性癌的主要手段.手术设计时应比其他恶性肿瘤扩大手术正常边界,术中宜行冷冻切片检查,以确定周围组织是否正常.术后常需配合放疗,以杀灭可能残留的肿瘤细胞.术后可选用化疗,以预防血道转移.局部大块切除是根治腺样囊性癌的主要原则,即在功能影响不大的情况,尽可能切除肿瘤周围组织.原则上腺样囊性癌做腮腺全切,考虑到腺样囊性癌具有较高的神经侵犯性,对面神经的保留不宜过分考虑;颌下腺者至少应行颌下三角清扫术;发生在腭部者应考虑做上颌骨次全或全切除术,如已侵犯腭大孔,应连同翼板在内将翼腭管一并切除,必要时可行颅底切除.
腺样囊性癌的颈淋巴结转移率在10%左右,但直接侵犯远较瘤栓转移为多.allen及bosch通过对腺样囊性癌的区域淋巴转移的研究,认为所谓淋巴结转移都是肿瘤直接侵入淋巴结,其周围软组织都有瘤细胞浸润,未见瘤栓转移的病例.因此腺样囊性癌患者不必做选择性淋巴结清扫术.
复发性或晚期肿瘤除做广泛切除外,术后可配合放射治疗.有些解剖部位手术不能彻底时,也需术后配合放射治疗.手术配合放射治疗有可能减低复发率.对于一些失去手术机会的病例,也可以采用放射治疗控制发展.
晚期患者或术后复发患者也可配合化疗,以减少复发.化疗主要用于配合手术治疗或姑息治疗.