无特殊人群

无传染性

1.患者多在45~75(平均50)岁发病,病程6~10年;起病隐袭,病程缓慢持续进展,男性稍多,常见起始症状有疲劳,嗜睡,无故跌倒(常为向后跌倒)等,症状对称者约81%,运动障碍早期表现步态不稳及平衡障碍,约63%的病例首发症状为步态不稳,行走呈大步态,双膝部呈伸直僵硬状,转身时双下肢交叉,易跌倒,由于眼-前庭功能障碍,躯干强直及少动所致,这种步态与parkinson综合征患者小步态,急促步态及转身困难不同.
2.眼球运动障碍是本病特征性表现,两眼向上及向下凝视145/" class="s-link">麻痹,一般先从两眼意志追随性下视145/" class="s-link">麻痹开始,主诉看不到脚尖步行困难,或看不到桌上食品取食困难,渐损及上视功能成为完全性垂直性注视145/" class="s-link">麻痹,眼球固定于正中位,晚期2/3以上的患者可有双眼侧视145/" class="s-link">麻痹,1/3的患者有核间性眼肌145/" class="s-link">麻痹,部分病人出现两眼会聚不能,瞳孔缩小,光反射及辐辏反射存在,存在头眼反射及bell现象说明为核上性,晚期头眼反射消失为核性病损.
3.常见构音不清,吞咽困难,咽反射亢进,舌肌僵硬和情绪不稳等假性延髓性145/" class="s-link">麻痹症状,可引起吸入性肺炎,可出现腱反射亢进,babinski征等锥体束受损症状,情感失常,少数患者由于强直,少动及面肌张力高使面部出现皱褶,表现惊讶面容.
4.认知及行为障碍出现较晚,约52%的病人在病程第1年出现,表现认知功能减退,情感活动减少,痴呆及空间定向记忆测试(spatial orientationmemory test)较差等,约8%的患者以此为首发症状,可出现言语含糊,发音困难,语速变慢或加快,重复言语或模仿言语及共济失调性言语等,额叶症状表现言语流利性及形象思维能力减退,言语模仿或复述困难,性格改变等.

1.脑脊液检查
可发现约1/3的患者csf蛋白含量增高.
2.脑电图
约1/2的患者脑电图出现非特异性弥漫性异常.
3.头颅ct检查
可见大脑萎缩,mri检查可显示中脑及脑桥萎缩,伴第三脑室后部扩大,颞叶前部萎缩;t2wi上部分患者可显示壳核低信号.

诊断标准
本病诊断较困难,psp的临床诊断主要依靠临床表现,中老年患者隐匿起病,临床上出现智能障碍,核上性凝视麻痹,伴步态不稳,强直,易跌倒,少动需考虑psp可能性.
1996年美国国立神经系统疾病与脑卒中研究所(ninds)与进行性核上性麻痹学会(spsp)联合推荐psp诊断标准,分成可疑的psp,拟诊的psp及确诊的psp三个等级,ninds-spsp的诊断标准中排除条件非常重要,可提高特异性.
1.可疑psp
(1)必备条件:
①40岁以后发病,病程逐渐进展;
②垂直性向上或向下核上性凝视麻痹或明显的姿势不稳伴反复跌倒;
③无法用排除条件中所列疾病解释上述临床表现.
(2)辅助条件:
①对称性运动不能或强直,近端重于远端;
②颈部体位异常,尤其是颈后仰;
③pds对左旋多巴反应欠佳或无反应;
④早期出现吞咽困难和构音障碍;
⑤早期出现认知障碍如淡漠,抽象思维能力减弱,言语不流畅,应用或模仿行为,额叶释放症状,并至少有两个上述症状.
(3)排除条件:
①近期有脑炎病史,或有异己肢体综合征,皮质感觉缺损,局限性额叶或颞叶萎缩;
②与多巴胺能药物无关的幻觉和妄想,ad型皮质性痴呆;
③早期出现明显小脑功能障碍或无法解释的自主神经功能障碍;
④严重不对称性pds如动作迟缓;
⑤脑部结构损害(如基底核或脑干梗死,脑叶萎缩)的神经放射学依据;⑥必要时可用聚合酶链反应(pcr)排除whipple病.
2.拟诊psp
(1)必备条件:
①40岁以后发病;
②病程逐渐进展;
③垂直性向上或向下核上性凝视麻痹,病程第1年出现明显的姿势不稳伴反复跌倒;
④无法用排除条件中所列疾病解释上述临床表现.
(2)辅助条件和排除条件:与疑诊psp的诊断标准相同.
3.确诊psp 必须组织病理学检查证实.
鉴别诊断
临床上,psp应注意与pd,脑炎后或动脉硬化性假性帕金森综合征,皮质基底神经节变性(cbgd),(ms多系统萎缩a),弥漫性lewy小体病(dlbd),creutzfeldt-jacob病(cjd)等鉴别.

无特效疗法,使用左旋多巴和安坦等可使症状减轻.

1.注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力,两者相结合,可更好的恢复.

尚无较好的预防发病措施,应采取一定措施以防止患者跌倒;早期有吞咽困难者,应予柔软或糊状饮食,晚期患者则应留置鼻胃管以防吸入性肺炎.