无明显异常差异

常见症状:197/" class="s-link">头痛、眩晕、耳鸣、呕吐、颈部强直、下肢无力、行走困难、180251/" class="s-link">四肢瘫痪、呼吸困难
患者可因畸形的程度及合并症的不同,症状与体征差异较大,一般症状可有197/" class="s-link">头痛,眩晕,耳鸣,复视和呕吐等,患者可有头颈部偏斜,面颊不对称,颈项粗短,后发际低,颈部活动受限且固定于特殊的角度位置,正常的颈椎前突消失及外貌异常,患者常诉颈部强直,多以进行性下肢无力和行走困难为首发症状,起病一般为隐匿,逐渐加重,亦可在头部外伤后突然发病或加重,即在头部轻微外伤或仰头或屈颈过猛后出现肢体麻木无力,甚至发生180251/" class="s-link">四肢瘫痪和呼吸困难等,症状反复多次发作,整个病情呈进行性加重.
多数患者症状进展缓慢,偶有缓解,有些患者可无症状,仅在x线检查时发现有枕骨大孔区畸形,颅底凹陷,患者可有颈短,发际低,颅形不正,面颊耳郭不对称,但无明显神经系统症状.
神经系统症状及体征主要表现为枕骨大孔区183956/" class="s-link">综合征,其主要临床表现为:
1.上颈神经根刺激症状
主要是由于颅底畸形骨质刺激和压迫寰枕筋膜,韧带和硬脊膜,使其发生增生,肥厚或形成纤维束带,压迫上颈神经根,患者常常诉说枕部慢性1/" class="s-link">疼痛,颈部活动受限,感觉减退,一侧或双侧上肢麻木,1/" class="s-link">疼痛,肌肉萎缩,强迫头位等.
2.后组脑神经障碍症状
常因脑干移位,牵拉或蛛网膜粘连,使后组脑神经受累,而出现吞咽困难,呛咳,声音嘶哑,舌肌萎缩,言语不清,咽反射减弱等1/" class="s-link">球麻痹的症状,以及面部感觉减退,听力下降,角膜反射减弱等症状.
3.延髓及上颈髓受压体征
主要因13/" class="s-link">小脑扁桃体下疝,局部病理组织压迫延髓及上颈髓和继发脊髓空洞症所致,患者表现为四肢无力,感觉障碍,锥体束征阳性,尿潴留,吞咽,呼吸困难,手指精细动作障碍,位置觉消失;有时出现脊髓颈胸段单侧或双侧节段性痛,温觉消失,而触觉和深感觉存在,这种分离性感觉障碍为脊髓空洞症的特征表现.
4.小脑功能障碍
以眼球15/" class="s-link">震颤为常见,多为水平15/" class="s-link">震颤,亦可为垂直或旋转15/" class="s-link">震颤,晚期可出现小脑性共济失调,表现为行走不稳,说话不清,查体可见指鼻试验不准,跟膝胫试验不稳,闭目难立征阳性等.
5.椎动脉供血障碍
表现为发作性眩晕,视力障碍,12/" class="s-link">恶心呕吐,共济失调,面部感觉障碍,180251/" class="s-link">四肢瘫痪及1/" class="s-link">球麻痹等临床症状.
6.颅内压增高症状
早期患者一般无颅内压增高,一旦出现说明病情严重,而且多为晚期,症状系发生梗阻性脑积水所致,个别出现较早的患者可能为合并颅内肿瘤或蛛网膜囊肿的原因,患者表现为剧烈197/" class="s-link">头痛,12/" class="s-link">恶心呕吐,视盘水肿,甚至发生枕骨大孔疝,出现意识障碍,呼吸循环障碍或突然呼吸停止而死亡.

诊断l,除上述症状外,尚需特别注意患者外貌,表现有颈项粗短、枕下发际低、头颅歪斜、面颊和耳不对称等.2.颅骨x线片测定与本病有关的标志和数据,如chamberlian线.此线系在侧位片上,从硬腭后缘至枕骨大孔后上缘连线,枢椎齿突高出此线3mm即可诊断此症.3.ct扫描及其他多种神经放射学的测量方法均可进行诊断.

1.非手术治疗
颅底凹陷常导致颅后窝和上颈部椎管有效空间缩小,故治疗的目的在于给予足够空间进行减压术.对于偶然发现的无症状者,一般不需要治疗,应嘱患者防止头颅部外伤及过度剧烈头部屈伸.对症状轻微而病情稳定者,可以随访观察.
2.手术治疗
一旦出现进行性加重,应手术治疗,手术方式主要为枕肌下减压术.但必须指出,症状轻微患者即使影像学发现畸形也不宜手术.目前手术指证为:①有延髓和上颈髓受压表现者.②有小脑征症状及颈神经症状,并呈进行性加重者.③有颈神经根受累和伴有脊髓空洞者.④有脑脊液循环障碍或颅内压增高者.⑤伴有颅后窝肿瘤或蛛网膜囊肿者.