颅脑外伤的患者比较多见

常见症状:197/" class="s-link">头痛、头昏、复视、视物模糊
多数患者症状进展缓慢,偶有缓解.有些患者可无症状,仅在x线检查时发现有枕骨大孔区畸形、颅底凹陷.患者可有颈短、发际低、颅形不正、面颊耳郭不对称,但无明显神经系统症状.
患者可因畸形的程度及合并症的不同,症状与体征差异较大.一般症状可有197/" class="s-link">头痛、眩晕、耳鸣、复视和呕吐等.患者可有头颈部偏斜、面颊不对称、颈项粗短、后发际低、颈部活动受限且固定于特殊的角度位置.正常的颈椎前突消失及外貌异常.患者常诉颈部强直、多以进行性下肢无力和行走困难为首发症状.起病一般为隐匿,逐渐加重,亦可在头部外伤后突然发病或加重,即在头部轻微外伤或仰头或屈颈过猛后出现肢体麻木无力,甚至发生180251/" class="s-link">四肢瘫痪和呼吸困难等.症状反复多次发作,整个病情呈进行性加重.
神经系统症状及体征主要表现为枕骨大孔区183956/" class="s-link">综合征,其主要临床表现为:
1.上颈神经根刺激症状 主要是由于颅底畸形骨质刺激和压迫寰枕筋膜、韧带和硬脊膜,使其发生增生、肥厚或形成纤维束带,压迫上颈神经根.患者常常诉说枕部慢性1/" class="s-link">疼痛,颈部活动受限,感觉减退,一侧或双侧上肢麻木、1/" class="s-link">疼痛、肌肉萎缩、强迫头位等.
2.后组脑神经障碍症状 常因脑干移位、牵拉或蛛网膜粘连,使后组脑神经受累,而出现吞咽困难、呛咳、声音嘶哑、舌肌萎缩、言语不清、咽反射减弱等1/" class="s-link">球麻痹的症状,以及面部感觉减退、听力下降、角膜反射减弱等症状.
3.延髓及上颈髓受压体征 主要因13/" class="s-link">小脑扁桃体下疝、局部病理组织压迫延髓及上颈髓和继发脊髓空洞症所致.患者表现为四肢无力,感觉障碍,锥体束征阳性,尿潴留,吞咽、呼吸困难,手指精细动作障碍,位置觉消失;有时出现脊髓颈胸段单侧或双侧节段性痛、温觉消失,而触觉和深感觉存在,这种分离性感觉障碍为脊髓空洞症的特征表现.
4.小脑功能障碍 以眼球15/" class="s-link">震颤为常见,多为水平15/" class="s-link">震颤,亦可为垂直或旋转15/" class="s-link">震颤.晚期可出现小脑性共济失调,表现为行走不稳,说话不清,查体可见指鼻试验不准,跟膝胫试验不稳,闭目难立征阳性等.
5.椎动脉供血障碍 表现为177/" class="s-link">发作性眩晕、视力障碍、12/" class="s-link">恶心呕吐、共济失调、面部感觉障碍、180251/" class="s-link">四肢瘫痪及1/" class="s-link">球麻痹等临床症状.
6.颅内压增高症状 早期患者一般无颅内压增高,一旦出现说明病情严重,而且多为晚期.症状系发生梗阻性脑积水所致,个别出现较早的患者可能为合并颅内肿瘤或蛛网膜囊肿的原因.患者表现为剧烈197/" class="s-link">头痛、12/" class="s-link">恶心呕吐、视盘水肿,甚至发生枕骨大孔疝,出现意识障碍,呼吸循环障碍或突然呼吸停止而死亡.

本病需要与下列疾病鉴别:
1.脊髓空洞症 脊髓空洞症常与颅底凹陷症并存,其临床特征为颈胸段脊髓分布区呈分离性感觉障碍,手部小肌肉多有萎缩,甚至畸形.如症状持续加重,并有颅内结构受损表现,应考虑有颅底凹陷症的可能,ct及mri有助于诊断.
2.上颈髓肿瘤 本病可表现为颈部及枕部疼痛、膈肌和肋间肌麻痹,四肢硬瘫,症状进行性加重.早期症状类似颅底凹陷症,但缺乏颅底凹陷症的特征外貌及颅内结构受累的症状.x线检查或脊髓造影有助于鉴别诊断.
3.原发性侧索硬化 主要表现为两侧锥体束征阳性,即四肢瘫痪.如病变波及皮质延髓束,尚可出现吞咽困难及声音嘶哑,但无感觉障碍.颅颈x线检查多正常.
4.进行性脊髓性肌萎缩 由于病变常从下颈段及上胸段脊髓前角细胞开始,一般最早表现为双手指无力,持物不稳,手部小肌肉萎缩及肌纤维震颤,并逐渐发展至前臂、臂部和肩部,一般无感觉障碍.颅底x线检查正常.
5.颈椎病 主要表现为上肢肌肉萎缩以及长束征,常有神经根性疼痛,在病变水平明显的节段性感觉障碍少见,可有椎动脉供血不足的症状,但缺乏脑神经受累及小脑症状,一般无颅内压增高表现.颈椎x线检查可以诊断.
6.脊髓梅毒 在出现增殖性颈髓硬脊膜炎时,可出现上肢感觉障碍、萎缩以及无力和下肢锥体束征.缺乏颅内结构损害的表现.脊髓造影显示蛛网膜下腔阻塞.患者多有梅毒病史,脊髓症候病史短,血及脑脊液华氏及康氏反应阳性.颅颈x线检查可明确诊断.
7.其他 本病尚需与颅后窝肿瘤、颈椎间盘突出和肌萎缩性侧束硬化症等相鉴别.

颅底凹陷常导致颅后窝和上颈部椎管有效空间缩小,故治疗的目的在于给予足够空间进行减压术.对于偶然发现的无症状者,一般不需要治疗,应嘱患者防止头颅部外伤及过度剧烈头部屈伸,颈椎按摩术可加重病情,应为禁忌.对症状轻微而病情稳定者,可以随访观察,一旦出现进行性加重,应手术治疗.
但必须指出,症状轻微患者即使影像学发现畸形也不宜手术.目前手术指证为:①有延髓和上颈髓受压表现者.②有小脑征症状及颈神经症状,并呈进行性加重者.③有颈神经根受累和伴有脊髓空洞者.④有脑脊液循环障碍或颅内压增高者.⑤伴有颅后窝肿瘤或蛛网膜囊肿者.
手术方式主要为枕肌下减压术.术中切除枕骨大孔后缘及邻近的枕骨鳞部,寰椎后弓,第2、3颈椎的棘突及椎板.传统的手术方法是咬除凹陷的骨质,剪开硬脑膜充分减压.在解除骨质的压迫后,硬脑膜可逐渐松弛,缓解其张力,达到手术减压的预期效果.
手术目的是为了解除神经组织压迫,恢复脑脊液循环的通路,必要时应对不稳定的寰枕和颈椎关节加以固定.由于手术在延髓和上颈髓区进行,该处又有畸形,空间相当小,手术危险性比一般枕肌下减压术大的多,手术操作也困难.术中可发生突然呼吸停止,发生率为3%~5%.
部分患者延髓压迫主要来自腹侧面的枕大孔前缘,向后移位的枢椎齿状突,主要表现为锥体束损害,在mri检查的矢状位上可以明确地看到压迫来自腹侧,这样只做后枕部减压无明显效果,可以经颈部或口咽部前入路行减压术,去除枕大孔前缘、寰椎前弓和齿状突.手术中不打开硬膜,以防止脑脊液漏,对于腹侧受压的患者可取得良好的效果,对于寰椎区稳定性差的患者,在前入路手术后还需再行植骨融合术.
总之,颅底凹陷的手术治疗应遵循以下原则:延髓-颈髓的压迫因素来自前方者应作前入路减压,来自后方者宜作后入路减压,所有颅颈部不稳定的患者均应考虑施行植骨融合固定.