30~70岁之间

无传染性

1.we的发病年龄为30~70岁,平均42.9岁,男性稍多,主要表现为突然发作的神经系统功能障碍,典型的we出现眼外肌麻痹,精神异常及共济失调等三组特征性症状.
(1)眼外肌麻痹常见双侧展神经麻痹和复视,其他眼症状可有眼球震颤,上睑下垂,视盘水肿,视网膜出血及瞳孔光反射迟钝或消失;眼震早期出现,以水平和垂直性为主,常伴前庭功能试验异常,眼肌麻痹如及时治疗常在24h内恢复,眼震需1~2周恢复.
(2)精神异常表现为注意力,记忆力和定向力障碍,精神涣散,易激惹,情感淡漠和痴呆等,有时与戒酒状态难以区别,常称为泛发混浊状态;常伴korsakoff综合征,以记忆障碍,学习不能,虚构,淡漠和定向力障碍为特点,多伴意识模糊,嗜睡或昏迷.
(3)共济失调以躯干和下肢为主,上肢较少见,站立,行走困难,需2周或更长时间才能恢复.
2.仅10%~16.5%的患者出现三组症状,有研究表明66%的患者有精神异常,73%有眼部症状,82%有共济失调,大多数患者伴低体温,低血压和心动过速,部分患者伴肝病,心力衰竭,胰腺炎和周围神经病等合并症,眼肌麻痹恢复较快,精神症状的恢复常需数周至数月.

1.实验室检查
(1)血、尿酒精浓度的测定有诊断及酒中毒程度评估意义.
(2)其他血液检查包括血生化、肝功、肾功、出凝血功能及免疫球蛋白等.
2.其他辅助检查
(1)ct检查可见双侧丘脑和脑干低密度或高密度病变,25%的患者导水管周围低密度区.
(2)mri检查是诊断we的理想工具,早期诊断较敏感,可见双侧丘脑及脑干对称性病变,急性期的典型改变是第Ⅲ脑室和导水管周围对称性t2wi高信号,6~12个月后,恢复期高信号降低或消失;乳头体萎缩是we的特征性神经病理异常,乳头体容积明显缩小,不仅是硫胺缺乏的特殊标志,也是we与alzheimer病的鉴别特征.
(3)心电图、脑电图检测有鉴别诊断及中毒程度评估意义.

主要根据病史,临床表现及头部mri检查的典型改变,尸检研究发现,we的临床诊断率(0.2%~0.5%)较病理诊断率(1%~3%)约低80%,由于we典型的三组症状不常见,即使出现也很难辨认,易漏诊和误诊,临床遇到伴意识障碍的慢性酒中毒或营养不良患者,应注意we的可能性,以便及早治疗.
本病须与其他原因引起的脑器质性痴呆,眼外肌麻痹,精神异常及共济失调等症状相鉴别.

(一)治疗
1.病因治疗最为重要,慢性酒中毒患者胃肠吸收不良,b族维生素口服或肌注作用不大,应立即静脉滴注维生素b1 100mg,持续2周或至患者能进食为止,开始治疗的12h内维生素b1静脉滴注的安全剂量可达1g.人体内维生素b1(硫胺素)约30mg,血清正常参考浓度为1.5~6.0ng/l.we发病初期,快速非肠道补充维生素b1(硫胺素)可完全恢复.
2.体内维生素b1(硫胺素)贮备不足时,补充大量糖类可诱发典型的we发作,是葡萄糖代谢耗尽体内的维生素b1(硫胺素)所致.伴意识障碍的慢性酒中毒、营养不良、低血糖和肝病等患者,静脉输入葡萄糖前应通过非肠道补充维生素b1,防止诱发we.慢性酒中毒所致的we患者可伴镁缺乏,在依赖硫胺素代谢的几个生化过程中镁是辅助因子,镁缺乏可降低硫胺素的作用,使硫胺素缺乏的病情恶化,故应补镁.
(二)预后
如不及时治疗,we的自然病程可继续进展,患者出现昏迷、休克及心血管功能衰竭等常提示预后不良.有报道尸检诊断17例we患者,12例死于食管静脉曲张破裂出血、急性胰腺炎及心力衰竭.约80%存活的we患者因治疗不当或不及时而出现korsakoff综合征,其中约20%可恢复,25%可变成永久性损害,其余患者未完全恢复,但有改善.

一般护理
1、保持乐观愉快的情绪.长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情.

健康教育
宣传酒精对人体的危害,提高全民族的文化素质,严格执行未成年人法,严禁未成年人饮酒,加强法律监督,重视和加强酒的精神卫生宣传,宣传文明饮酒,不劝酒,不酗酒,不空腹饮酒,治疗躯体或精神疾病,避免以酒代药,提倡用饮料代酒,减少职业原因导致的酒依赖,提倡生产低度酒,控制和禁止生产烈性酒,严厉打击非法造假酒的不法行为.