本病可主要见于成人,儿童也可患病,发病高峰年龄在40~60岁.起病较隐袭或呈亚急性病程,病前很少前驱感染,自然病程包括阶梯式进展、稳定进展和缓解-复发三种形式.进展期数月至数年,平均3个月,起病6个月内无明显好转,进展过程超过8周,可与gbs鉴别.
1.cidp经典型
见于各年龄段,40~60岁多见,男女发病比率相近.较少有明确的前驱感染史.慢性起病,症状进展在8周以上,但有16%的患者呈亚急性起病,症状进展较快,在4~8周内即达高峰,且对糖皮质激素反应敏感,这部分患者目前仍倾向归类于cidp而非aidp.cidp症状局限于周围神经系统,主要表现为:
(1)脑神经异常小部分患者会出现面瘫或眼肌麻痹,支配延髓肌的脑神经偶可累及,可出现构音障碍,吞咽困难.
(2)肌无力大部分患者出现肌无力,可累及四肢的近端和远端,但以近端肌无力为突出特点.典型的无力表现为对称性的近端和远端肢体无力,一般由双下肢起病,自远端向近端发展;呼吸肌受累较少见.
(3)感觉障碍大部分患者表现为四肢麻木,部分伴疼痛.可有手套、袜套样针刺觉减退,还可有深感觉减退,严重者出现感觉性共济失调.但感觉查体客观的感觉障碍一般不突出.
(4)腱反射异常腱反射减弱或消失,甚至正常肌力者的腱反射减弱或消失.
(5)自主神经功能障碍可表现为体位性低血压、括约肌功能障碍及心律失常等.少数患者出现horner征、阳痿、尿失禁、视盘水肿、视力下降等.约5%的cidp患者可同时出现中枢神经系统损害,脱髓鞘性病变可见于大脑和小脑,类似多发性硬化,免疫治疗后中枢神经系统症状和脑部影像学改变可消失.
2.cidp变异型
(1)纯运动型选择性累及运动纤维,传导阻滞较常见,对静脉免疫球蛋白反应较激素好.
(2)感觉cidp或慢性感觉性脱髓鞘性神经病以肢体末端感觉障碍起病,甚至出现感觉性共济失调,虽然只有感觉症状,但电生理提示神经传导速度存在典型cidp的运动纤维受损,随着病程进展可出现运动受累的症状.
(3)轻型肌力通常是正常的,症状包括远端麻木、麻刺或无力,随着病程延长可进展.
(4)多灶型(多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病)临床表现为多灶性神经病,受累神经存在传导阻滞,存在感觉损害的证据,激素反应好.
(5)远端型(远端获得性脱髓鞘性对称性神经病)近端肌力不受累,未发现单克隆蛋白,且治疗反应与经典型cidp类似.
(6)慢性免疫性感觉性多发性神经根病临床表现为感觉性共济失调和大纤维性感觉缺失.电生理检查躯体感觉诱发电位提示感觉神经根受累,但神经传导速度正常.其组织学模式与cidp类似.[1]

1.电生理检查
运动神经传导测定提示周围神经存在脱髓鞘性病变,在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值.通常选择一侧的正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定.神经电生理检测结果必须与临床表现相一致.电生理诊断标准为:
(1)运动神经传导至少要有2根神经均存在下述参数中的至少1项异常:①远端潜伏期较正常值上限延长50%以上;②运动神经传导速度较正常值下限下降30%以上;③f波潜伏期较正常值上限延长20%以上[当远端复合肌肉动作电位(cmap)负相波波幅较正常值下限下降20%以上时,则要求f波潜伏期延长50%以上]或无法引出f波;④运动神经部分传导阻滞:周围神经常规节段近端与远端比较,cmap负相波波幅下降50%以上;⑤异常波形离散:周围神经常规节段近端与远端比较camp负相波时限增宽30%以上.当cmap负相波波幅不足正常值下限20%时,检测传导阻滞的可靠性下降.
(2)感觉神经传导可以有感觉神经传导速度减慢和(或)波幅下降.
(3)针电极肌电图通常正常,继发轴索损害时可出现异常自发电位、运动单位电位时限增宽和波幅增高,以及运动单位丢失.
2.脑脊液检查
典型的脑脊液改变为蛋白-细胞分离,及蛋白含量增高,而细胞计数正常或仅轻度升高,蛋白含量波动较大,通常在0.75~2.0g/l,部分患者可出现寡克隆区带阳性,24小时鞘内igg合成率增高.
3.神经活检
怀疑本病但电生理检查结果与临床不符时,需要行神经活体组织检查.腓肠神经活检主要病理改变:有髓神经纤维出现节段性脱髓鞘,轴索变性,施万细胞增生并形成洋葱皮样结构,单核细胞浸润等,此改变并非cidp特异性标志.还可以除外血管炎性周围神经病和遗传性周围神经病.神经活体组织检查还由于活检的腓肠神经和腓浅神经为远端感觉神经,而cidp最显著的病变位于神经根和近端的运动纤维,因此周围神经活检对cidp的诊断阳性结果在60%左右.
4.mri检查
mri可以发现近端神经或神经根增粗,强化有助于发现活动性病变.[2]

1.多灶性运动神经病(mmn)
mmn是仅累及运动神经的脱髓鞘性周围神经病,主要表现为以肢体远端肌肉开始的非对称性无力,以上肢为主,不伴感觉减退;部分患者血清gm1抗体增高,脑脊液蛋白水平和细胞计数通常正常;电生理为多个非嵌压部位出现不完全性运动传导阻滞.mmn一般对皮质类固醇疗效不佳,可用免疫球蛋白和环磷酰胺治疗.
2.复发型gbs
极少见,1个月内进展至高峰,而cidp平均为3个月;另外,复发型gbs多有前驱感染史,常见面神经麻痹和呼吸肌受累,cidp均少见.
3.poems综合征
主要表现为脱髓鞘为主的周围神经病和m蛋白(通常为igg型,λ轻链增多)阳性,可以同时存在脏器肿大(如肝、脾、淋巴结等)、内分泌异常(如糖尿病、甲状腺功能低下等)和皮肤改变(肤色变深).
4.意义未明的单克隆丙种球蛋白病(mgus)
mgus伴发周围神经病感觉症状突出,远端受累更明显,最常见的是igm型,免疫蛋白固定电泳发现m蛋白是诊断mgus的关键,该病对丙种球蛋白反应好,部分患者可进展为多发性骨髓瘤.
5.副肿瘤性神经病
多为纯感觉性或感觉运动性,感觉症状较明显,病程进行性发展,部分患者血清中可检出肿瘤相关的自身抗体,周围神经受损可在癌症出现之前、同时或之后.
6.遗传性运动感觉性神经病(hsmn)
根据家族史,合并色素性视网膜炎、鱼鳞病和弓形足等体征可帮助鉴别,确诊需依靠神经活检.
7.其他
cidp还需各种原因引起的慢性多发性周围神经病鉴别,如hiv感染、丙型肝炎病毒、结缔组织病、淋巴瘤、白血病、糖尿病等代谢性疾病、中毒性、药物等.

由于cidp的直接病因以及始动的诱发因素并不明确,所以缺乏明确的一级预防建议,目前尚无预防措施及预防性药物.cidp虽然未能证实与前驱感染事件或接种疫苗有明确关系,但一部分cidp患者的复发或加重与感染相关,因此对于已经罹患cidp的患者还是建议避免感染,尤其是呼吸系统和消化系统的感染.另外,一些年轻女性患者的复发与妊娠相伴随,提示孕期风险增高,在孕期应注意神经系统症状的变化.
参考资料
1.中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组,中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学,中华医学会神经病学分会神经免疫学组．中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南:中华神经科杂志,2010:43:586－588．
2.jeanmv,claudias,laurentm．chronicinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropaty:diagnosticandtherapeuticchallegesforatreatablecondition:lancetneurol,2010:9:402-12．
3.kamakship,minalb,surajam．manegementstrageiesinchronicinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathy:neurolindia,2010:58:351.