多见于男孩

无传染性

常见症状:197/" class="s-link">头痛、呕吐、两眼上视不能、动眼神经145/" class="s-link">麻痹、使眼球运动障碍、共济失调瞳孔反射改变、阿罗瞳孔嗜睡、视力下降、视神经乳头水肿、150/" class="s-link">性早熟表现、精神异常、178654/" class="s-link">多食嗜睡、肥胖、及行为异常、体温调节失衡
一.病史、症状:
好发于儿童,1/3患者有150/" class="s-link">性早熟;1862/" class="s-link">肿瘤压迫症状,可有197/" class="s-link">头痛、呕吐;侵犯下丘脑, 出现尿崩症或其他下丘脑的神经精神症状.神经系统症状主要为两眼上视不能,动眼神经145/" class="s-link">麻痹使眼球运动障碍,共济失调,瞳孔反射改变包括阿—罗瞳孔,嗜睡等.
1862/" class="s-link">肿瘤压迫四叠体出现瞳孔散大,,两眼球同向上视与下视运动障碍,称为四叠体综合症.还可引起小脑性共济失调,内分泌症状有性器官早熟表现的特征.有时因1862/" class="s-link">肿瘤累及三脑室引起植物神经障碍如肢端青紫.
二.体检发现:
可有视力下降, 视神经乳头水肿,步态异常.
三.辅助检查:
头颅ct扫描、核磁共振检查可发现1862/" class="s-link">肿瘤并做定位诊断.
松果体区域的1862/" class="s-link">肿瘤其临床表现因病灶的位置不同而不同.临床表现很大程度取决于瘤灶大小及对周围神经结构的侵入程度.
1.脑水肿 松果体区域的1862/" class="s-link">肿瘤侵入第三脑室,致使阻塞,引起颅内压升高,常见症状为昏睡、197/" class="s-link">头痛、呕吐、精神异常.一般来说,阻塞越急剧,症状发生越突然,越明显.
2.神经系统症状 松果体瘤的神经症状与浸润压迫的神经和传导路有关.丘脑浸润可导致偏侧不全145/" class="s-link">麻痹,间歇性疼痛和感觉异常.侵蚀内囊引起偏侧不全145/" class="s-link">麻痹.累及基底节引起锥体外系183956/" class="s-link">综合征或运动障碍,视野缺损.压迫四叠体的松果体区域的1862/" class="s-link">肿瘤可引起帕星诺(parinaud)183956/" class="s-link">综合征,此183956/" class="s-link">综合征包括向上凝视的瘫痪,瞳孔对光反射迟钝,汇聚145/" class="s-link">麻痹,宽步态.
3.下丘脑垂体低功表现 松果体部位的1862/" class="s-link">肿瘤引起下丘脑损伤而发生尿崩症,178654/" class="s-link">多食、嗜睡、肥胖及行为异常,还可伴有视野损伤、水调节和体温调节失衡及垂体低功表现.
4.150/" class="s-link">性早熟 松果体1862/" class="s-link">肿瘤常可引起150/" class="s-link">性早熟,绝大多数发生于男性,松果体1862/" class="s-link">肿瘤发生钙化,则颅骨摄片可见钙化点.引起150/" class="s-link">性早熟的可能原因是由于1862/" class="s-link">肿瘤破坏松果体产生和释放一种抑制垂体分泌促性腺激素的物质,抑制作用消失,发生150/" class="s-link">性早熟.亦可1862/" class="s-link">肿瘤超过松果体区损害下丘脑而引起150/" class="s-link">性早熟.松果体瘤引起青春期延迟较少见,也有性腺低功的个别病例与松果体瘤有关.
5.褪黑素的分泌和调节异常 可导致许多临床疾病.正常人褪黑素的分泌具有昼夜节律性,晚10点以后至清晨前血清褪黑素水平最高,而老年性痴呆病人的褪黑素节律性分泌消失.褪黑素的抗氧化、抗谷氨酸兴奋毒性以及直接调节凋亡基因表达的作用,可防止神经组织中的细胞凋亡,有助于老年性痴呆和帕金森病、脑损伤、中风、癫痫的治疗.
松果体区1862/" class="s-link">肿瘤的诊断必须以病理组织学分类为依据,因为各型1862/" class="s-link">肿瘤的治疗方案和预后差别很大,而最大的困难还是很难获得组织学标本,因而强调立体定向松果体区病变活检的重要性 .

1.松果体区激素分泌性生殖细胞瘤患者,脑脊液内β-hcg、afp水平增高.
2.脑脊液脱落细胞学检查,对诊断生殖细胞瘤、松果体母细胞瘤最有价值.
3.现多根据临床表现选择ct或mri检查,ct是松果体肿瘤的首选检查,可做增强及冠状面扫描ct引导活检,可于病灶局部获取组织明确病理诊断.
4.mri对松果体母细胞瘤诊断有独到优点,松果体母细胞瘤恶性程度大,具有浸润性、生长快、易转移的特点,病人存活期短,因而早期诊断治疗十分重要.mri显示松果体肿瘤区域的高信号以及清晰可见肿瘤侵入第三脑室的程度.
5.头部放射线摄片显示大块(>15mm)的絮状松果体钙化或脑水肿征象.

鉴别诊断应注意区分位于松果体区以外部位发生的肿瘤,如脑膜瘤、血管瘤;邻近部位,如脑干、小脑蚓部等的肿瘤;松果体囊肿等.这些疾病与松果体肿瘤的区别主要依据影像学检查,若有性早熟则生殖细胞瘤可能性大.最后确诊有赖于病理学检查.
一、下丘脑综合征
(一)临床表现
下丘脑体积虽小,其功能十分复杂,由于病变部位不同,可表现为复杂的临床症候群.
1.内分泌功能障碍 怕冷、少汗、脱发、多饮、多尿、尿崩症、肥胖症、性欲减退、阳萎、性早熟或性功能发育不全.
2.占位性病变而引起颅内压高表现 头痛、呕吐、视力减退、视野缩小.
3.摄食障碍 贪食,过度贪食伴极度肥胖;厌食,过度厌食伴极度消瘦.
4.睡眠和意识障碍 可表现为嗜睡或失眠.
5.体温调节障碍 发热可为低热37.5℃以下,高热呈弛张型或不规则型;亦可表现为体温过低.
6.精神障碍 表现为过度兴奋、哭笑无常、幻觉及激怒等.
7.遗传性下丘脑疾病 如kallmann’s综合征表现.
(二)诊断
引起下丘脑综合征的病因很多,有时诊断比较困难,必须详问病史,综合分析各项检查结果.除诊断本症外尚须进一步查明病因,常用检查:①测下丘脑释放激素水平;②测垂体及靶腺内分泌激素水下及行trh、lrh兴奋试验及胰岛素耐量试验;③脑脊液检查;④脑电图;⑤x线头颅平片、脑血管造影、头颅ct及 mri.
二、nothnagel氏综合征
又称眼肌麻痹—小脑共济失调综合征.单侧眼病变,受损同侧眼运动麻痹,常有注视麻痹,尤其是向上注视麻痹.共济失调步态,上肢运动不协调,也可有对侧小脑共济失调.可合并嗜睡.

对本病的治疗方案也应以术后放疗为宜,依据病理结果来设计靶区.只是有的病例不但手术切除即使活检也很危险,只好单纯放疗,此时宜用边缘较宽的局部野照射(2~30) gy/(2.5~3.5)周后,立即ct扫描与放疗前ct片对比,如显示肿瘤明显缩小则提示此肿瘤为生殖细胞瘤等恶性肿瘤.射野则应改为全脑、全脊髓照射,剂量为30gy(原发灶追加总量达 50gy).如果 ct片显示肿瘤无明显改变,说明此肿瘤对放射线不敏感,可能属于良除肿瘤而适于手术切除,若不宜手术则局部增加剂量至55gy.
(一)治疗
松果体部位肿瘤手术治疗有14%~37%的死亡率.放射治疗可以适用于大多数的松果体肿瘤病人.然而,对于该种肿瘤标准放射治疗还没有统一意见.化学治疗被优选于松果体肿瘤患者,研究表明松果体不存在血-脑脊液屏障,尤其在治疗肿瘤再发或转移的病例更适宜.临床上常采用顺铂、博来霉素、长春碱(或长春新碱)等化疗方法.对于松果体的生殖细胞瘤、绒毛膜癌化疗更是有效的方法.
(二)预后
松果体母细胞瘤、畸胎瘤和生殖细胞瘤对化疗敏感.畸胎瘤对放疗不敏感而化疗却可获得较好的疗效.如ceb方案为卡铂(carboplatin)、依托泊苷(etoposide)、博来霉素(bleomycin)用于治疗畸胎瘤与生殖细胞瘤、依托泊苷(etoposide)和顺铂(cis-ddp)治疗放疗后的畸胎瘤;长春新碱(vincristinum)、卡铂(carboplatin)、依托泊苷(etoposide)与环磷酰胺(cyclophosphamide)治疗放疗前的松果体母细胞瘤;ecomb方案治疗畸胎瘤等.化疗只是治疗方案的一部分,患者常需另外接受手术或放射治疗.少数生殖细胞瘤患者在接受高剂量化疗后再予以骨髓移植(hdc/bmt),可显著延长患者的寿命.
松果体区肿瘤患者的预后因其组织学类型、病情的严重程度及治疗情况不同而异,生殖细胞瘤患者预后较好(有报道5年存活率为83%),而松果体母细胞瘤和混合性胚细胞瘤患者的预后较差.jouvet等根据松果体实质瘤的组织学特征将其预后分为4级:松果体细胞瘤为Ⅰ级;光学显微镜下发生有丝分裂的细胞少于6个且神经丝免疫标记为阳性的松果体实质瘤为Ⅱ级;光镜下发生有丝分裂的细胞大于或等于6个,或神经丝免疫标记为阴性的松果体瘤为Ⅲ级;松果体母细胞瘤预后最差,为Ⅳ级.

松果体瘤只要采取适当的防护措施,尽量减少与致病物的接触,可以大大减少发生的几率.具体有如下措施:

1、养成良好的生活习惯,戒烟限酒.吸烟,世界卫生组织预言,如果人们都不再吸烟,5年之后,世界上的癌症将减少1/3;其次,不酗酒.烟和酒是极酸的酸性物质,长期吸烟喝酒的人,极易导致酸性体质.

2、不要过多地吃咸而辣的食物,不吃过热、过冷、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品,保持良好的精神状态.

3、有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳.可见压力是重要的癌症诱因,中医认为压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降、内分泌失调,体内代谢紊乱,导致体内酸性物质的沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等.

4、加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质.

5、生活要规律,生活习惯不规律的人,如彻夜唱卡拉ok、打麻将、夜不归宿等生活无规律,都会加重体质酸化,容易患癌症.应当养成良好的生活习惯,从而保持弱碱性体质,使各种癌症疾病远离自己.