【特发性炎症性肌病的实验窒检查】一、血沉等血沉常增快,血肌酸增高,肌酐下降,尿肌酸排泄增多.二、血肌酶谱肌酸激酶(ck)、醛缩酶、天门冬酸氨基转移酶、丙氨酸氯基转移酶、乳酸脱氢酶增高,尤以ck升高最显著,这些酶对特发性炎症性肌病诊断虽然敏感性高但特异性不高.肌炎的急性期肌酶谱升高,病情好转后一下降,连续观察可判断病情.三、肌电图对肌源性和神经源性损害的鉴别和早期发现肌源性病变有参考价值.本病约90%特发性炎症性肌病患者出现肌电图异常,典型肌电图呈肌源性损害:①低波幅,短程多相波;②插入(电极)性激惹增强,表现为正锐波,自发性纤颤波;③自发性、杂乱、高频放电.四、肌活检约2,3特发性炎症性肌病患者呈典型肌炎病理改变:早期为肌纤维肿胀,横纹消失,肌浆透明化,肌纤维膜细胞核增多,炎细胞(淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞等)浸润.稍晚期肌纤维分离、断裂,进而肌纤维呈玻璃样、颗粒状、空泡状变性,甚至坏死,或肌结构完全消失,代之以纤维组织.有时可见钙质沉着.皮肌炎,尤其是幼年型皮肌炎的肌肉最显著的病理特点是血管改变和束周萎缩即在肌束间血管周围有淋巴细胞等炎症细胞浸润并有集中于肌束周围肌纤维的损伤和萎缩,肌横断面上可见肌束边缘的肌纤维直径明显变小.另1/3特发性炎症性肌病患者肌活检呈非典型变化,甚或正常.五、自身抗体约3,4患者抗核抗体阳性,不到1/2特发性炎症性肌病患者类风湿因子阳性,近年发现了一组肌炎的特异性抗体:①抗氨酰trna合成酶抗体(抗j0-l、el、pl-12、pl-7抗体),其中检出率较高的为抗j0-1抗体(pm患者阳性率为30%,特发性炎症性肌病患者阳性率为10%),此类抗体阳性者突出的表现为肺间质病变,高达50%~75%,往往伴多关节炎、雷诺现象、机工手等症状,称之为抗合成酶综合征(anti—synthetase syndrome)或抗j0-l综合征.②抗srp抗体:虽与抗氨酰trna合成酶同属抗胞浆蛋白自身抗体,但抗原不同.抗srp抗体阳性患者的临床表现与抗j0-l综合征者不同,其特点为:起病急骤,肌炎重,心肌受损较重,对糖皮质激素反应不佳,顶后较差,五年存活率更低.此抗体阳性虽对多发性肌炎更具特异性,但阳性率低(4%左右).③抗ml一2抗体:是对皮肌炎特异的抗体,其阳性率约为21%,此抗体阳性者95%可见皮疹,但肺间质病变少见,因此预后较好.【特发性炎症性肌病的诊断与鉴别诊断】诊断pm,d_m应具备:①四肢对称性近端肌无力;②肌酶谱升高;③肌电图示肌源性改变;④肌活检异常;⑤皮肤特征性表现.以上五条全具备为典型皮肌炎,仅具备前四条为多发性肌炎,前4条中具备二条加皮疹为“很可能皮肌炎”,具备前四条中三条为“很可能多发性肌炎”,前四条中一条加皮疹为“可能皮肌炎”,仅具备前四条中二条者为“可能多发性肌炎”.在诊断前直排除肌营养不良、肉茅肿性肌炎、感染、近期使用过某种药物和毒物(氯贝丁酯、乙醇等)、肉眼肌红蛋白尿提示的横纹肌溶解、内分泌代谢疾病(如甲状腺、甲状旁腺、糖尿病等引起的肌病)、重症肌无力等.确定pm,dm同时还应注意检查是否存在其他结缔组织病,对年龄在40岁以上的特发性炎症性肌病患者尤需谨慎检查是否并存有恶性肿瘤,因为在pm,dm患者中有约20%并_俘有各种恶性肿瘤.
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