主诉:患者畏寒、乏力、乳晕色素减退,阴毛、腋毛脱落,生殖器萎缩,性腺功能减退,饥饿时易有晕厥倾向.临床表现:(一)主要表现1.与病因有关的临床表现(1)产后垂体坏死的病例有分娩时因难产而大出血昏厥、休克病史,或在分娩时并发1962/" class="s-link">感染.患者在产后极度虚弱,乳房不胀,无乳汁分泌.可有低血糖症状,脉细速,尿少.血中尿素氮可升高,可并发肺炎等1962/" class="s-link">感染.产后全身情况一直不能恢复,月经不再来潮,逐渐出现性功能减退及甲状腺、肾上腺皮质功能减退的症状.(2)垂体肿瘤引起者,可有头痛、视力障碍,有时可出现颅内压增高183956/" class="s-link">综合征.病变累及下丘脑时可出现下列症状:①神经性厌食或多食,或两者交替出现;②饮水增多(由于尿崩症或神经性饮水),也可呈口渴感减退会无渴感(口渴中枢在下丘脑前部靠近视卜核处);③往往白天嗜睡,夜间失眠;④原因不明的发热或低体温;⑤性欲减退或亢进;⑥括约肌功能障碍;(便秘)⑦精神变态;⑨间脑性癫痫、抽搐;⑨多汗或无汗;⑩手足发绀(因血管舒缩神经障碍);心动过速、心律不齐或冠状动脉血供不足(亦为血管舒缩神经障碍);活动能力低下,不想活动.2.腺169/" class="s-link">垂体功能减退的表现 腺169/" class="s-link">垂体功能减退的严重度与垂体被毁的程度有关.腺垂体对多种激素分泌不足的现象大多逐渐出现,一般先出现泌乳素、促性腺激素、生长激素不足的症状,继而促甲状腺激素分泌不足的症状出现,最后出现促肾上腺皮质激素不足的症状,有时肾上腺皮质功能不足症状的出现可早于甲状腺功能减退.(1)性腺功能减退183956/" class="s-link">综合征:产后无乳,乳房萎缩,闭经等.性欲减退或消失,检查时见乳晕色淡、毛发稀少.男性胡须减少,腋毛、阴毛脱落,生殖器萎缩,男性睾丸小如黄豆.女性子宫宫体缩小,阴道黏膜萎缩,可伴有阴道炎.此外有体力虚弱、易于疲乏、精神不振等虚弱征象.(2)甲状腺功能减退183956/" class="s-link">综合征:临床表现常较原发性甲状腺功能减退症轻,患者常诉畏寒,趋向肥胖,皮肤干燥而粗糙,较苍白,少光泽、少弹性、少汗等,出现典型的黏液性水肿者较少,可有纳差、便秘、精神抑郁、表情淡漠、记忆力减退、行动迟缓等.有时精神失常而有幻觉、妄想、木僵,甚至躁狂,或发生精神分裂症等.心电图示心率缓慢,低电压,心肌损害,可有t波平坦或倒置.(3)肾上腺皮质功能减退183956/" class="s-link">综合征:早期或轻症患者的症状往往不明显.较常见者为极度疲乏,体力虚弱,有时厌食或恶心、呕吐,以至体重大减.患者的机体免疫力、防御和监护功能较差,故易发生1962/" class="s-link">感染.严重病例,有时有发作性低血糖183956/" class="s-link">综合征,对胰岛素非常敏感.因促肾上腺皮质激素分泌的减少而呈现皮肤色泽变浅、面容苍白及乳晕变淡,与原发性肾上腺皮质功能减退症中黑色素沉着不同.(4)生长激素不足:在腺169/" class="s-link">垂体功能减退症中最易出现,儿童期表现为生长停滞,成年人仅表现为肌肉无力、肌萎缩,易疲劳、纳差、头晕,可有直立性低血压、动脉粥样硬化、骨质疏松等非特异性的临床表现,常被忽视.(二)次要表现垂体危象:患者如未获得及时诊断和治疗,发展至后期,在169/" class="s-link">垂体功能减退的基础上,各种应激如1962/" class="s-link">感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、手术、外伤、麻醉及镇静药、催眠药等均可诱发垂体危象.可有高热、循环衰竭、休克、恶心、呕叶、头痛、意识障碍、谵妄、抽搐、昏迷等症状.

诊断检查:(一)首要检查重点测定下丘脑.垂体.靶器官功能来区别原发性靶腺功能减退症.1.性腺 低fsh、lh为本病的主要特征,生育年龄男、女性根据其第二性征、月经、性功能等较易明确诊断.2.甲状腺 低tt4、ft4,伴正常或略低的tsh对诊断本病引起的继发性甲状腺功能减退有价值,而低tt3 ,ft3无价值.3.肾上腺皮质 晨8时血浆皮质醇<82 8nmol="" l="">500nmol/l可除外功能不良,最好同时测定尿24小时17-羟类固醇或游离皮质醇,大多本病患者测定结果低.如acth正常,必要时可行兴奋试验,本病患者actil分泌反应低下或缺如.4.生长激素 如伴有其他腺垂体激素不足,就没有必要做gh激发试验,单一生长激素缺乏gh的基础值难以诊断,故宜做胰岛素、精氨酸等激发试验.(二)次要检查1.血常规 本病患者常呈正常色素性贫血,少数患者为大细胞性贫血,一般在(3.0~4.0)×10^12/l之间,血细胞总数正常偏低,分类计数中淋巴细胞及嗜酸性粒细胞常可偏高.也可有再生障碍性贫血.2.血脂 无明显的高胆固醇血症.3.血电解质 无低钠血症和高钾血症.(三)检查注意事项行血浆皮质醇及24小时尿17-羟类固醇或游离皮质醇检查时,应注意尽量留取2~3次标本进行重复检测.鉴别诊断:本病临床表现没有特异性,其他影响垂体功能的疾病容易混淆本病的诊断,造成误诊.了解几种常见疾病的临床特点,可避免误诊.1.神经性畏食 神经性畏食患者有消瘦、闭经,由于神经紊乱及营养不良可影响垂体功能,出现某些类似垂体功能减退的症状.但本病多为20岁左右的女性,有精神刺激史,其消瘦程度较腺垂体功能减退为重,而腋毛、阴毛往往并不脱落,尿17-酮类固醇及尿-羟类固醇正常或仅稍减低.2.原发性甲状腺功能减退症 除甲状腺功能不足外,其他内分泌腺功能亦可能低下,因而可被误认为腺垂体功能减退症.原发性甲状腺功能减退症的黏液性水肿外貌更为显著,血胆固醇浓度增高更明显,心脏往往扩大.tsh兴奋试验:原发性甲状腺功能减退症tsh过度反应,腺垂体功能减退可无tsh升高反应,下丘脑性者则呈延迟反应.最具鉴别价值的是血浆中tsh测定,在原发性甲状腺功能减退中升高,而在腺垂体功能减退症中测不到.3.慢性肾上腺皮质功能减退症 有典型的皮肤、黏膜色素沉着,而性器官萎缩及甲状腺功能减退的表现不明显,对促肾上腺皮质激素不起反应,失钠现象比较严重.4.自身免疫性多发性内分泌腺征 患者有多种内分泌腺功能减退的表现,但其病因不是由于垂体功能减退,而是由于多个内分泌腺原发的功能减退.自身免疫性多发性内分泌腺征促肾上腺皮质激素及促甲状腺激素兴奋试验皆无反应.5.慢性消耗性疾病 可伴有消瘦、乏力、性功能减退、尿17-酮类固醇偏低等,有严重营养不良者,共至可伴有继发的腺垂体功能不足,在营养情况好转后可逐渐恢复.

垂体功能减退症的治疗概要:垂体功能减退症主要是激素替代治疗,即补充周围内分泌腺激素.激素替代治疗.应根据病史和体格检查,判断垂体危象的病因和类型,以加强治疗的针对性.垂体腺瘤可视情况用放射治疗或手术治疗,下丘脑部位肿瘤应用手术治疗等治疗.垂体功能减退症的详细治疗:治疗:(一)治疗原则本病主要是激素替代治疗,即补充周围内分泌腺激素.(二)具体治疗方法1.激素替代治疗(1)肾上腺皮质激素:泼尼松,7.5mg/d,清晨5mg及午后2.5mg,用药后,患者的体力及精神状态改善,可避免发生低血糖及低血压,皮脂分泌及出汗较原来增多.阴毛稍生长,排尿量稍增,水负荷能力好转.如有高热、感染、手术、创伤等并发症时,可每日静脉滴注氢化可的松l00~300mg,并发症过后,在数日内递减至原来维持量.无须应用潴钠激素,如去氧皮质酮.(2)甲状腺激素:可用干甲状腺片,开始用小剂量,每日20~40 mg,口服,在数周内逐渐增至60~120mg.如用左旋甲状腺素,开始每日50μg,口服,在数周内增至每日100~200μg.如用碘赛罗宁(三碘甲状腺原氨酸),开始每日10~20μg,口服,在数周内增至每日50~75μg.应用甲状腺激素治疗后,患者畏寒减轻,精神好转,水肿消失,眉毛生长,心电图有所改善,贫血明显纠正.因单用甲状腺激素可加重肾上腺皮质功能不良,故在用甲状腺激素之前或至少同时,应合用糖皮质激素.(3)性激素:①男性患者,丙酸睾酮(丙酸睾丸素),每次50mg,每周2次,肌内注射;或甲睾酮(甲基睾丸素)片,每日20~30mg,口服或舌下含服.用药后可改善性功能.由于雄激素有促进蛋白质合成作用,患者用药后体力增强,营养状况好转.②女性患者可作人工周期治疗,如己烯雌酚0.5~1mg,每晚睡前口服,连续20日,以后改为黄体酮,10~20mg/d,肌内注射,连续5日,或甲羟孕酮4~8mg/d,口服,连续5日或用尼尔雌醇.女性患者也可用小剂量雄激素如丙酸睾酮(丙酸睾丸素)每次25mg,每周1~2次,肌内注射;或甲睾酮(甲基睾丸素)每次5~10mg,每日2~3次,口服或舌下含服,以改善性功能,增强体力.(4)生长激素:近有报道应用生长激素(thgh),每周0.125~0.25u/kg,肌内注射或皮下注射,1个月后可使血清igf升高,体重增加,肌肉有力,腹部脂肪减少,伤口愈合加速.但因价格昂贵,对于肿瘤术后患者应用中的安全性尚待研究.2.垂体危象的治疗 应根据病史和体格检查,判断垂体危象的病因和类型,以加强治疗的针对性.对腺垂体功能减退性昏迷并发热,应立即进行抢救治疗.(1)补充葡萄糖:先给予50%葡萄糖液40~60ml,静脉注射,继以10%葡萄糖液静脉滴注.为了避免内源性胰岛素分泌过度引起低血糖,除j,继续静脉滴注葡萄糖液外,还须静脉滴注氢化可的松.(2)补充氢化可的松:100mg氢化可的松加入500ml葡萄糖液内静脉滴注,第一个24小时用量为200~300mg,有严重感染者必要时还可增加.如无感染、严重刺激等急性并发症,而为低温型昏迷,则氢化可的松的用量不宜过大,否则有可能抑制甲状腺功能,使昏迷加重.(3)有失钠病史(例如呕吐、腹泻)及血容量不足表现者,应静脉滴注5%葡萄糖盐液,需用盐液量视损失量及血容量不足严重程度而定.(4)有发热、感染者,应积极采用有效抗生素治疗.(5)有感染性休克者,除补液、静脉滴注氢化可的松外,还需用升压药物.★酚妥拉明(苄胺唑啉):为α受体阻滞剂,剂量为每次5~10mg(儿童0.1~0.2mg/kg),以葡萄糖液500~1000ml稀释后静脉滴注,开始时宜慢,以后根据反应调整滴速.★多巴胺:具有兴奋α、β和多巴胺受体等作用.常用剂量为10~20mg/100ml,初以2~5μg/(kg·min)滴速滴入,继按需要调节滴速,最大滴速为0.5mg/min.★山莨菪碱:为抗胆碱能药物,成人每次10~20mg,儿童每次0.3~2.0mg/kg,静脉注射,每10~30分钟注射1次,病情好转后逐渐延长给药间隔直至停药.(6)对水中毒患者,如能口服,立即给予泼尼松10~20mg,不能口服者,可用氢化可的松50mg溶于25%葡萄糖液40ml内缓慢静脉滴注,继以氢化可的松100mg溶于5%或10%葡萄糖液250ml内静脉滴注.(7)对低温型患者,应予保温,注意避免烫伤.应给予甲状腺激素口服,如不能口服则鼻饲.可用干甲状腺片,每6小时30~45mg;如用t3则效果更为迅速,每次25μg,每6小时1次,静脉注射.低温型患者在用甲状腺素治疗的同时,宜用适量氢化可的松,50~100mg,静脉滴注,以免发生肾上腺皮质功能不足.(三)治疗注意事项1.垂体腺瘤可视情况用放射治疗或手术治疗,下丘脑部位肿瘤应用手术治疗,其他炎症、肉芽肿病变等可作相应治疗.2.对于垂体危象患者,还应注意加强护理.3.对于用激素替代治疗的患者,在用甲状腺激素治疗后,因单用甲状腺激素可加重肾上腺皮质功能不足,故在用甲状腺激素之前或同时合用糖皮质激素.