无特殊人群

无传染性

根据本病的病理变化,同时具有炎性和退行性改变的特征,病变损害的范围,以及进行性病程,其临床表现是复杂而多样的.
1.精神症状
一般情况下,精神障碍最先引起人们的注意,核心症状是进行性痴呆,一般起病隐袭,初期常表现类神经衰弱而不易被发现,可出现工作能力下降,思维较前迟钝,机敏性和羞耻感减退或丧失等,症状充分发展后,可出现明显的人格和智能障碍,表现行为不检点,计算,理解,判断及记忆力明显减退;约一半患者出现各种1/" class="s-link">妄想,以夸大1/" class="s-link">妄想最多见,也可有被害,疑病,罪恶等1/" class="s-link">妄想,1/" class="s-link">妄想具有明显的痴呆特征,即充满矛盾,愚蠢和荒谬;约15%患者出现幻觉,以幻听,幻视为主;情感反应平淡,也可有14/" class="s-link">抑郁或兴奋躁动或情感脆弱,欣快或带有强制性,随着病情的发展,1/" class="s-link">妄想变得支离破碎,情感日趋衰退,晚期则以严重的痴呆告终,一般将精神症状划分为3个阶段:
(1)早期阶段:本病常隐性起病,发展缓慢,开始常表现出较为轻微的类似神经衰弱的症状,即使是病人最亲近的人,也往往不易察觉,如头痛,头晕,睡眠障碍,易兴奋,易激惹或发怒,注意力不集中,记忆减退,易疲劳,此期又称为145/" class="s-link">麻痹前类神经衰弱期,通常持续数周至数月.
此期还可伴发出现智能方面的改变,如工作,学习能力的逐渐下降,思维活动迟缓,思考问题非常费力,言语零乱,理解,分析和判断能力也都下降且伴记忆力的减退,尤以近记忆力减退更为明显,情感方面,表现苦闷,不满或低沉,14/" class="s-link">抑郁,本能活动和人格方面亦见改变,如低级意向有所增强,有时表现对异性不礼貌的行为,个性方面,病人的脾气和兴趣与过去不同,但一般尚不明显.
此外,躯体方面也有异常,如瞳孔的变化,血液及脑脊液的康-瓦反应阳性.
(2)发展阶段:此时,精神障碍日益明显,其中最引人注意的是个性及智能方面的改变,表现对业务疏忽,敷衍搪塞,情绪暴躁,缺乏责任感,又无信用,行为方面,一反过去常态,表现轻率,道德伦理观念消失,放荡不羁,酗酒戏谑,举止粗鲁,甚至不顾羞耻,有的变为极端自私,对人非常吝啬,或挥霍无度,只图个人享受,对亲人疾苦漠不关心,病人的生活方式,行为举止及兴趣习惯,与过去截然不同,也与病人的身份不相称,甚至做出一些偷窃或违反社会道德和伦理的行动,但有明显的愚蠢性,此外,病人对个人卫生也漫不经心,不修边幅,衣冠不整,与过去判若两人.
在这个时期,智能障碍也越来越重,记忆力显著减退,从近记忆力逐渐到远记忆力,对最简单的计算都不能,此外在抽象,概括,理解,推理及判断能力明显受损,此时思维障碍可出现内容荒诞,愚蠢的夸大1/" class="s-link">妄想,疑病1/" class="s-link">妄想,被害1/" class="s-link">妄想,嫉妒1/" class="s-link">妄想,以夸大1/" class="s-link">妄想最为多见,病人自称是全世界最富有的人,是整个星球的统帅等,有时则表现自责,自罪,疑病或迫害1/" class="s-link">妄想等,在性功能衰退的背景上也可以出现嫉妒1/" class="s-link">妄想,病人的1/" class="s-link">妄想内容虽不同,但可有一共同特征,即1/" class="s-link">妄想往往反映出痴呆的本质与病前的性格特征,其内容既荒谬怪诞,而又愚蠢,矛盾可笑,如病人自夸是百万富翁,却经常捡别人的烟头吸,随着疾病的进展和痴呆的加重,1/" class="s-link">妄想内容也逐渐变得更加支离破碎或不规整.
病人有情感障碍,表现为情绪不稳定,极易激惹,无原因的14/" class="s-link">抑郁或勃然大怒,或愚蠢欢乐;有时则情感脆弱,可因一些微不足道的小事而引起强烈的情绪反应,或者强制性哭笑无常.
(3)晚期阶段:主要表现为严重的痴呆症状,此时痴呆日趋加重,即使很简单的问题也不能理解,言语零星片断,含糊不清,不知所云,对家人不能辨认,情感淡漠,而本能活动则相对亢进,甚至出现意向倒错.
2.躯体包括神经系统症状和体征
多发生于中,晚期,病理变化不仅侵犯大脑实质和脑膜,而且还包括脑神经及脊髓等,躯体方面也受到一些直接或间接的侵害.
感觉异常:在疾病早期,由于炎症病变的影响,病人常诉说头痛,头晕,感觉过敏或感觉异常等,病变如果累及脊髓,可出现下肢射箭样的刺痛.
瞳孔变化是一个常见的早期症状,瞳孔缩小且两侧大小不等,边缘不整,约60%的病例可见瞳孔对光反射完全消失或迟钝,而调节或聚合反应依然保存,称为阿-罗(argyll-robertson)瞳孔,是本病重要特征,视力减退,眼睑下垂,眼裂变宽;因眼肌不全145/" class="s-link">麻痹,而使面部呈特殊面容.
其中20%~30%的病例可出现原发性视神经萎缩,视力显著减退,其他脑神经也可表现有不同程度的145/" class="s-link">麻痹,尤其在卒中发作后更为明显,由于动眼神经的145/" class="s-link">麻痹,两侧的上睑下垂,眼轮匝肌不全145/" class="s-link">麻痹以致眼裂变宽,病人好似瞠目而视,面肌的不全145/" class="s-link">麻痹使病人面部毫无表情,显得非常呆板,口角下垂,鼻唇沟变浅,形成一种特殊的面具面容,舌下神经也可有不全145/" class="s-link">麻痹,当病人伸舌时可偏向患侧.
50%患者有言语及书写障碍,这是另一个重要的特征,病人构音困难,吐字不清,语调缓慢,内容单调,常伴有口吃,在书写中常有字体不整,写错字,字句遗漏等.
震颤是另一个常见症状,表现为一种细微的纤维性颤动,可累及眼睑,口唇的周围,舌部及手指,有时颤动相当粗大,以致字体写得大小粗细不一,笔迹和轮廓模糊不清,常写出特殊“字体”,此外,可有步态不稳及共济失调等现象,腱反射异常,一般以膝反射亢进为主,在卒中发作后,可有病理反射,如合并有脊髓痨时,则腱反射减退或消失,卒中或痉挛性抽搐可多次发作,以后145/" class="s-link">麻痹及痴呆现象更为显著,甚至导致死亡,此时,膀胱及直肠括约肌的功能发生障碍,以致常有大小便潴留或失禁,躯体消瘦,虚弱及衰竭现象日益加重,由于长期卧床骨质变为疏松,故易发生骨折,同时又可形成肢体挛缩,卒中或痉挛性抽搐经常发作,使145/" class="s-link">麻痹性痴呆更趋严重,病程长短不一,短者3~6个月,长者10余年,如不积极治疗,常于2~3年内死于并发感染,全身145/" class="s-link">麻痹或癫痫持续状态.
3.临床分型
145/" class="s-link">麻痹性痴呆除具有上述的一般共同基本症状外,各个病例之间在临床上还可有不同的症状(或症候群)特点,同时其病程长短及预后亦有所不同,临床上可以归纳为以下几种类型.
(1)夸大型(躁狂型):这是本病最典型的一个类型,约占20%~30%,以夸大1/" class="s-link">妄想为主,伴有类躁狂思维,情感反应,其中主要表现是病人情绪高涨,显得非常欣快,情感活动不稳定,易激惹,且常伴有相当强烈的运动性兴奋,思维联想增快,往往有明显的病理性赘述和夸大1/" class="s-link">妄想,1/" class="s-link">妄想的内容极为荒诞和离奇与行为不配合,且不稳定,易受暗示的影响而改变,夸大1/" class="s-link">妄想的特点在于与其行为很不配合,给人们以一种幼稚,愚蠢又呆傻的印象,本型预后较佳,对治疗反应也良好,可以发生缓解.
(2)痴呆型:这一类型最为常见,约占55%左右,本型发病缓慢,逐渐进展,早期除个性变化及偶有运动性兴奋外,临床表现为显著的智能缺陷和痴呆,思维迟钝,言语减少,一般多无1/" class="s-link">妄想,情感淡漠,显露无欲状,动作迟滞,意志减退甚至缺乏,预后较差,很少缓解.
(3)偏执型:本型以被害1/" class="s-link">妄想常见,可伴有幻视,情感多淡漠,但在被害1/" class="s-link">妄想影响下也有相应的恐惧表现.
(4)14/" class="s-link">抑郁型:本型与躁狂14/" class="s-link">抑郁性精神病的14/" class="s-link">抑郁状态相类似,其表现是:14/" class="s-link">抑郁寡欢,沮丧悲痛,常有自责自罪的观念,有时可产生疑病及虚无1/" class="s-link">妄想,其内容则极为怪诞和荒谬.
(5)脊髓痨型:这一类型并发有脊髓痨的病变,因此临床上可见肌张力减退,腱反射消失,共济运动失调,小腿射箭样刺痛,触觉及深部感觉的迟钝或缺失,视神经萎缩,病程一般较长.
(6)lissauer型(限局性病灶型):本型的主要病理变化在大脑顶叶和额叶,该处的大脑皮质表现限局性萎缩,因此,病人可产生失语症,失用症,偏瘫,癫痫样发作等,并常死于卒中发作,这一类型痴呆一般出现较晚.
(7)少年型:极为少见,儿童,少年期发病,病人的感染系由其母在怀孕5个月后经胎盘而传递来的,因而一般是在先天性梅毒的基础上发病,是精神发育迟滞的原因之一,据统计约为先天性梅毒的1%以下,病人发病多在5~20岁之间,如发病在6~12岁则称为儿童型,临床表现主要决定于脑部病变的严重程度,约1/3的病人躯体发育迟缓,40%表现为智能发育不全,这些病人发病隐袭,逐渐进展,并日趋严重,此外,病人表现烦躁不安,神志迷惘,常做些无意义的动作,有时可出现癫痫发作,视神经萎缩颇为多见,躯体消瘦,常因衰竭而死亡,本型预后严重,以上后3个类型,又称非典型145/" class="s-link">麻痹性痴呆.
(8)其他型:比较少见,有的类似精神分裂症,有的表现急性多脏器性反应,也有的表现类柯萨克夫精神病.

血清和脑脊液瓦氏反应和康氏试验阳性;血清和脑脊液梅毒螺旋体分离阳性;脑脊液压力多在正常范围细胞数一般有所增加,蛋白定性一般多为阳性,胶样金试验常呈特殊曲线;脑电图呈进行性慢波增加,失去正常α节律,呈广泛异常表现.脑ct可见脑萎缩、脑室扩大,侧脑室前角扩大尤为明显.近来有文献报道质谱核磁显象中gpi有特征性表现,因神经元变性及胶质细胞增多,在质谱核磁中表现为naa降低,cho增高.

诊断
本病是一种严重的疾病,因之,早期发现及时治疗极为重要.
1.病史 年龄30~50岁或年岁更大的病人,在5~20年前曾有明确或可疑的冶游史和梅毒感染史,发现有神经衰弱综合征,精神功能减退,记忆及判断力缺损等,应考虑到本病的可能性.
2.精神症状以显著的个性改变和智能缺陷为主,这对诊断具有重要意义,常常开始潜隐,且发展缓慢,故易被忽视,因此当精神检查时,须详细观察.
3.躯体症状有明显的眼部变化,言语,书写障碍,震颤等特征性面容,包括神经系体征,早期即已出现的瞳孔改变,言语,书写障碍及震颤等,也都有其特点.
4.实验室检查发现血清和脑脊液瓦氏反应和康氏试验阳性;血清和脑脊液梅毒螺旋体分离阳性;脑脊液压力多在正常范围,细胞数一般有所增加,蛋白定性一般多为阳性,胶样金试验常呈特殊曲线,辅助检查显示:脑电图呈进行性慢波增加,失去正常α节律,呈广泛异常表现,ct可见脑萎缩,脑室扩大,侧脑室前角扩大尤为明显,有助于确诊.
鉴别诊断
鉴别诊断中容易和以下精神疾病相混淆,须加以区别.
1.神经衰弱
在早期阶段,麻痹性痴呆常出现神经衰弱综合征,与神经衰弱非常相似,但二者之间却有着本质上的差异,神经衰弱无智能改变,麻痹性痴呆除了神经衰弱症状外,躯体可见异常,如瞳孔的变化,血液及脑脊液瓦氏反应和康氏试验阳性.
2.情感性精神障碍
麻痹性痴呆的夸大型和抑郁型与躁郁症有些类似,但却缺乏躁郁症的基本特征和病程特点,其妄想的性质与内容也有很大的差异,麻痹性痴呆病人无思维,情感,行为的配合,并有器质性症状;躁郁症病人无个性变化和智能缺损,且神经系统和血,脑脊液的检查也都没有阳性所见.
3.精神分裂症
尽管麻痹性痴呆可有精神分裂症样表现,但与精神分裂症还是有明显不同,麻痹性痴呆病人有智能改变和确切的实验室证据,后者既没有智能的缺损,也没有神经系统和化验检查的阳性指征,同时两者的妄想性质和内容也迥然不同.
4.脑动脉硬化性精神病
本病的智能障碍主要表现为限局性痴呆,在很长时间内对疾病和外在环境仍保持批判能力,此外,个性保持较为完整,血液和脑脊液也没有麻痹性痴呆的特殊变化.
5.老年性痴呆
本病虽有个性变化和智能缺损,其表现形式却不同,且血液和脑脊液无特殊改变,病史也可资鉴别.
6.脑梅毒
本病也属于晚期神经系统的梅毒,但是两者的病理变化却有所不同,脑梅毒主要侵害脑膜和血管,性质以炎性病变为主,潜伏期较短,发病年龄较早,神经系统的病变也较分散,局部症状较为多见,精神症状较轻微,既缺乏严重的全面性痴呆也没有明显的个性改变,同时,血液和脑脊液瓦氏反应的阳性率和强度都较低,但脑脊液的细胞数则较多,胶样金曲线也不同,呈梅毒型,即0123321000,治疗的反应较快,所以转阴较早.

对梅毒的治疗方法,不同地区不同国家有所不同,我国因长期以来梅毒较少出现,特别是晚期梅毒病人更是少见.对有神经梅毒症状及体征者,都要检查脑脊液,病期1年以上的其他梅毒病人也要接受脑脊液检查,以除外神经梅毒.
1.一般治疗 注意劳逸结合,避免不良情绪的刺激.注意个人卫生,避免因性接触而传染他人.
2.药物治疗
(1)上腺皮质激素的应用:为了防止各种治疗反应,在青霉素治疗前3天,先口服泼尼松(强的松)5~10mg,3次/d.
(2)驱梅治疗:青霉素能有效杀灭梅毒螺旋体,为首选药物.因其杀菌作用主要在菌细胞(苍白密螺旋体)的繁殖期.且使用方便,几乎无毒性又经济,故为当前治疗梅毒的首选药.
美国疾病控制中心对神经梅毒的当前可能有效的治疗方法如下:①结晶青霉素g水剂:1200万~2400万u/d 静脉注射(200万~400万u,1次/4h),共10天,继之以苄星青霉素 240万u,肌内注射,每周1次.共3次.②普鲁卡因青霉素水剂:240万u,肌内注射,1次/d,同时加丙磺舒500mg口服,4次/d,共10天,继之以苄星青霉素g肌注,240万u,每周1次,共3次.③苄星青霉素:240万u,肌内注射,每周1次,共3次.对有青霉素过敏史的病例,应核实其确否过敏,并经会诊处理.在治疗中可出现治疗反应:①赫氏反应(jarish-herxheimer reaction),即初次注射青霉素或其他高效抗梅毒药数小时后,有些病人出现程度不同的发热、寒战、头痛、乏力,并伴有梅毒症状和体征的加剧.经2~8h后发热等症状自行消退,加重的皮疹也好转.当再次注射这种抗梅毒药时,反应不再出现.为预防赫氏反应的发生,在开始抗梅治疗前24h,服泼尼松(强的松)20~60mg,连续2~4天,可减轻赫氏反应的发热程度,但对局部的炎症反应并无影响.②青霉素过敏性反应.可表现多种多样,应及时治疗.有神经梅毒的病人,经以上治疗后,定要仔细定期追踪血清试验,每6个月临床检查1次和反复检查脑脊液至少3年.必要时再继续治疗.
国内采用的驱梅青霉素疗法:①重症及住院患者,可用青霉素200万u,静脉滴注,1次/6h,连续10~15天.②轻症或非住院病人,可用普鲁卡因青霉素120~240万u,肌注1次/d,连用10~15天,总量达1200万~3600万u,可同时口服丙磺舒(probenecid)500mg,1次/6h,以减少青霉素的肾排泄,而提高其血清和脑脊液的药物浓度.③青霉素过敏者,可改服多西环素(强力霉素)100mg,3次/d,也可用红霉素或四环素0.5g,4次/d,连用30天.④为预防各种治疗反应,可口服泼尼松(强的松)5~10mg,3次/d,连用3天后才开始用青霉素,或从小剂量青霉素开始,逐渐增量.
经以上治疗后,应定期作脑脊液血清梅毒试验,第1年内每3个月检查1次.第2年以后每半年检查1次,至少复查3~5年,如有异常应重复治疗.
3.对症治疗 为了控制兴奋或幻觉妄想,可采用地西泮(安定)或适当抗精神病药物控制症状,以防衰竭.如对兴奋躁动、幻觉、妄想者可用抗精神病药物如氟哌啶醇、奋乃静、氯氮平等治疗,任选其中一种;有抑郁症状可选用副作用小的氟西汀、帕罗西汀、圣.约翰草提取物(路优泰)等中的任何一种药物治疗;对有焦虑、失眠者可选用阿普唑仑(佳静安定)、氯硝西泮(氯硝安定)等.脑积水者可用20%甘露醇250ml加呋塞米(速尿)20~40mg静滴,2~3次/d.癫痫大发作者可选苯妥英、丙戊酸钠等:精神运动性发作者可选用卡马西平治疗.此外,根据病人躯体情况,注意营养及防止感染等.给予脑代谢活化剂如双氢麦角碱(海得琴)、阿米三嗪/萝巴新(都可喜)、尼麦角林(脑通)、脑蛋白水解物(脑活素)、胞磷胆碱等,可间接控制痴呆的发展.

日常护理
1、保持乐观愉快的情绪.长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情.

同预防其他传染病一样,首先应加强卫生宣传教育,反对不正当的性行为,杜绝嫖娼卖淫,不搞婚外或婚前性乱活动,固定一个性伴侣,对已发现和治愈的病人要积极接受正规治疗,定期复查,必要时复治,务求根治,并在必要时应进行预防性治疗,具体预防措施:
1.对可疑病人均应进行预防检查,做梅毒血清试验,以便早期发现新病人并及时治疗.
2.发现梅毒病人必须强迫进行隔离治疗,病人的衣物及用品,如:毛巾,衣服,剃刀,餐具,被褥等,要在医务人员指导下进行严格消毒,以杜绝传染源.
3.追踪病人的性伴侣,包括病人自报及医务人员访问的,查找病人所有性接触者,进行预防检查,追踪观察并进行必要的治疗,未治愈前配偶绝对禁止有性生活.
4.对可疑患梅毒的孕妇,应及时给予预防性治疗,以防止将梅毒感染给胎儿;未婚男女病人,未经治愈前不能结婚.
5.对已接受治疗的病人,应给予定期追踪治疗.